لوپوس یک بیماری خودایمنی است، که در آن سیستم ایمنی بدن به بافتها و اندامهای خود حمله میکند. التهاب ناشی از لوپوس میتواند بر بسیاری از سیستمهای مختلف بدن مانند مفاصل، پوست، کلیهها، سلولهای خونی، مغز، قلب و ریه تاثیر بگذارد. تشخیص لوپوس میتواند دشوار باشد، چرا که علایم و نشانههای آن مشابه بیماریهای دیگری است، اما علامتی که لوپوس را از دیگر بیماریها متمایز میکند، لکهای شبیه بال پروانه در صورت که بر روی هر دو گونه ایجاد میشود، که در بسیاری از موارد لوپوس رخ میدهد. برخی افراد از بدو تولد مستعد ابتلا به لوپوس هستند، که توسط عفونت، برخی داروها یا حتی نور خورشید تظاهر پیدا میکند. در حالی که هیچ درمان قطعی برای لوپوس وجود ندارد، اما میتوان علائم آن را کنترل کرد.
خطر ابتلا به لوپوس در خانم ها ۹ برابر بیش تر از آقایان است و اغلب افراد در بازه سنی ۱۵ تا ۴۵ سال به این بیماری دچار می گردند. اما باز هم امکان ابتلای افراد کهن سال و حتی کودکان هم به این بیماری وجود دارد. شدت لوپوس در علائم آن تاثیر دارد. برخی از بیماران علائم خفیفی را شاهد می شوند و هم چنین با توجه به اشخاص متفاوت علائم و نشانه های لوپوس نیز متفاوت است. از خصوصیات بارز بیماری لوپوس دوره های عود بیماری یعنی تشدید و دوره های خاموشی یعنی کاهش علائم است. برای تشخیص لوتوس نمی توان تنها به یک چیز اشاره کرد چرا که این بیماری در بعضی از افراد فقط یک سیستم بدن مانند پوست و در عده ای سایر قسمت های بدن را نیز درگیر می کند.
علت ثابت شده ای برای این بیماری وجود ندارد ولی عوامل ژنتیکی زمینه ساز بروز بیماری می شوند ولی عوامل محیطی در پیدایش آن موثر هستند ولی هنوز علت دقیقی برای این بیماری یافت نشده است. بعضی از عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض تابش نور آفتاب، عوامل هورمونی، عفونت، استرسهای دیگر مانند انجام عمل جراحی یا بارداری در شروع بیماری موثر هستند ولی علت بیماری نیستند.
انواع بیماری لوپوس
لوپوس اریتماتوی سیستمیک
رایج ترین نوع لوپوس که به صورت سیستمیک است و بر سراسر بدن تاثیر میگذارد و جدیتر از سه دستهی دیگر است. دامنهی علائم آن میتواند از خفیف تا شدید باشد. این نوع لوپوس میتواند باعث التهاب در پوست، مفاصل، ریه، کلیهها، خون، قلب و یا ترکیبی از اینها شود. علائم بیماری به طور ناگهانی تغییر میکند، در دورهی بهبودی فرد هیچ گونه علائمی ندارد ولی در زمان عود بیماری فعال است و علائم ظاهر میشود.
لوپوس دیسکوئید یا جلدی
در لوپوس اریتماتوز دیسکوئیدی و یا لوپوس پوستی، علائم تنها روی پوست تاثیر میگذارد. ضایعات روی صورت، گردن و پوست سر ظاهر میشود. پوست ناحیهی درگیر ممکن است ضخیم و زبر شود یا به صورت جای زخم باقی بماند و این ضایعات ممکن است از چند روز تا چند سال باقی بمانند و یا عود کنند. این نوع لوپوس بر اعضای داخلی بدن تاثیر نمیگذارد، اما حدود ۱۰ درصد از افراد مبتلا به لوپوس دیسکوئید به لوپوس سیستمیک مبتلا میشوند، با این حال مشخص نیست که این افراد لوپوس سیستمیک داشتهاند و فقط علائم بالینی را روی پوست نشان داده یا پیشرفتی از لوپوس دیسکوئید است.
لوپوس تحت حاد جلدی که اشاره به ضایعات پوستی در ناحیههایی از بدن که در معرض آفتاب هستند، دارد، که این ضایعات به صورت جای زخم باقی نمیمانند.
لوپوس ناشی از دارو
علائم لوپوس سیستمیک در حدود ۱۰ درصد از افراد به دلیل واکنش به برخی از داروها تظاهر پیدا میکند، که حدود ۸۰ دارو باعث ایجاد این بیماری میشوند و شامل برخی از داروهای ضد تشنج، ضد فشار خون، داروهای تیروئیدی، آنتی بیوتیکها، ضد قارچها و قرصهای ضد بارداری خوراکی هستند. لوپوس ناشی از دارو معمولا پس از قطع مصرف دارو، بهبود پیدا میکند. داروهایی که معمولا با این نوع لوپوس همراه هستند، عبارتند از:
- هیدرالازین، داروی ضد فشارخون
- پروکائین آمید، داروی آریتمی قلبی
- ایزونیازید، آنتی بیوتیک جهت درمان سل
لوپوس نوزادی
بیشتر نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به لوپوس سیستمیک سالم هستند، با این حال، در حدود ۱ درصد از نوزادان زنان مبتلا به آنتی بادیهای مربوط به لوپوس، به لوپوس نوزادی مبتلا میشوند. این زنان ممکن است علائم لوپوس سیستمیک، سندرم شوگرن داشته باشند و یا هیچگونه علائمی را نشان ندهند. سندرم شوگرن یکی دیگر از بیماریهای خودایمنی است که اغلب همراه با لوپوس اتفاق میافتد. علائم کلیدی آن شامل خشکی چشمها و دهان است. نوزادان مبتلا به لوپوس نوزادی در زمان تولد علائمی همچون ضایعات پوستی، مشکلات کبدی و حدود ۱۰ درصد کم خونی دارند. ضایعات معمولا بعد از چند هفته از بین میروند، با این حال، برخی از نوزادان دچار نقص مادرزادی قلبی میشوند، که در آن قلب نمیتواند عمل پمپاژ طبیعی و ریتمیک را تنظیم کند و در این حالت به یک ضربان ساز نیاز است و میتواند یک وضعیت تهدید کنندهی زندگی باشد.
علایم بیماری لوپوس
علایم عمومی : خستگی، تغییرات وزن، تب و درد عضلانی از شایعترین علائم عمومی بیماری هستند و در بسیاری از بیماران دیده می شود.
علایم اختصاصی :
درگیری مفاصل: درد و تورم مفاصل اغلب زودرس ترین علامت می باشد. گرفتاری ممکن است از یک مفصل به مفصل دیگر منتقل شود و قرینه نمی باشد و ممکن است تعدادی از مفاصل به طور همزمان درگیر باشند. درگیری مفاصل معمولا به سرعت بع درمان پاسخ می دهند و برطرف می شود.
تغییرات پوستی: درگیری پوستی در این بیماری بسیار متنوع می باشد و ممکن است بیماری فقط محدود به درگیری پوست و بدون در گیری اعضاء دیگر بدن باشد. درگیری پوستی عبارتند از:
- بثورات پوستی یا راش پروانه ای در صورت می باشد. این علامت به صورت قرمزی روی پوست گونه و بینی پس از تحت تابش آفتاب قرارگرفتن ظاهر می شود و اغلب چند روز طول می کشد تا برطرف شود ولی ممکن است دوباره ایجاد می گردد.
- نقاط قرمز رنگ حلقوی (که ناشی از کاهش پلاکتهای خون است)
- پوست فلس مانند
- ریزش موی سر
- کبودی انتهای اندامها به ویژه در اثر سرما و هیجانات روحی و استرسها (که ناشی از اسپاسم و تنگ شدن عروق انگشتان دست و پا) است و موجب تغییرات رنگ انگشتان می شود
- حساسیت به نور که در اثر تماس با نور آفتاب یا نور فرابنفش راش ایجاد می شود
درگیری مخاطی: درگیری مخاطها نیز ممکن است در بیماری وجود داشته باشد و به صورت زخم های دهانی یا زخم بینی است که معمولا بدون درد هستند.
کلیه ها: این بیماری موجب التهاب سیستم تصفیه کننده کلیه ها می شود و ممکن است منجر به کاهش عملکرد کلیه شود. بیماری ممکن است فقط به صورت دفع پروتئین در ادرار بروز نماید که به صورت احتباس آب و سدیم، کاهش حجم ادرار و تورم پاها تظاهر پیدا می کند ولی گاهی نیز با دفع خون خود را نشان می دهد. در نوع گرفتاری شدید بیماری، نارسائی کلیه ها نیز رخ می دهد و در صورتی که آسیب وخیم باشد نیاز به دیالیز و پیوند می گردد.
دستگاه گوارش: آسیب دستگاه گوارش در اثر التهاب عروق دستگاه گوارش و یا داروهایی که برای درمان استفاده می شود ایجاد می گردد. همچنین بیماری ممکن است کبد و یا لوزالمعده را درگیر کند و با درد شدید شکمی، تهوع و استفراغ بروز می کند.
دستگاه تنفسی و ریه: علائم آن بف صورت تنفس دردناک که در اثر تنفس عمیق ایجاد می شود، کوتاه شدن تنفس در اثر ورود مایع به فضای اطراف ریه که موجب جلوگیری از باز شدن ریه ها می شود، التهاب کیسه های هوایی و اختلال در عملکرد بافت همبند می باشد. استعدا به عفونتهای فرصت طلب نیز در سیر بیماری ممکن است اتفاق بیفتند.
قلب: یکی از ارگانهای گرفتار در این بیماری قلب است. تجمع مایع دور قلب در اثر التهاب بافت قلب شایع است که با درد قفسه سینه و مشکل در تنفس و تنفس کوتاه خود را نشان می دهد. همچنین افزایش خطر ابتلا به بیماریهای عروق کرونر قلب نیز در این بیماری دیده می شود و علائم آن شامل درد به هنگام فعالیت یا هیجانات احساسی می باشد که با استراحت برطرف می شود. گرفتاری دریچه های قلب نیز ممکن است در این بیماری دیده شود.
سیستم عصبی: سردرد و تشنج از علائم شایع بیماری می باشد. در این بیماری به دلیل اختلالات عروقی خونریزی مغزی و سکته مغزی نیز بندرت ممکن است دیده شود که در این صورت باعث سطح هوشیاری و فلج یک طرفه می گردد. اختلالات رفتاری، اضطراب و افسردگی، بی حوصلگی، عدم تمرکز و گیجی از علائم دیگر درگیری سیستم عصبی است.
چشم: به ندرت چشم نیز ممکن است در بیماری گرفتار شود که شایعترین علامت آن خشکی چشم و کاهش اشک می باشد. مصرف داروها در دراز مدت نیز ممکن است باعث عوارض چشمی شود.
درمان بیماری لوپوس
درمان بیماری با استفاده از داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی انجام می شود. هدف از درمان جلوگیری از صدمه دائمی به ارگان های اساسی (کلیه، قلب و مغز) و کاهش احتمال بازگشت بیماری است. داروهای رایج مورد استفاده در در مان داروهای استروئیدی و هیدروکسی کلروکین است ولی در موارد پیشرفته و غیر قابل کنترل از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نیز استفاده می شود.
داروهای اختصاصی ارگانهای گرفتار: داروهایی که برای درمان اعضا استفاده می شود شامل داروهای ضد التهابی غیر استروییدی(NSAIDs) ، داروی ضد مالاریا (هیدروکسی کلروکین)، کورتیکوستروئیدها و داروهای سرکوبگر ایمنی می باشد.
درد مفاصل: داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی(NSAIDs) باعث کاهش درد مفاصل می شوند. مانند ایبوپروفن و ناپروکسان
علائم پوستی: داروهای ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین، برای بیماران پوستی و درد مفصلی که به داروهای ضد التهابی غیر استروییدی پاسخ نمی دهند مناسب است. این داروها همچنین باعث پیشگیری از عود مکرر بیماری و در نتیجه پیشگیری از تخریب ارگان ها می شود.
کورتیکوستروئیدها و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی: این دو دسته به تنهایی یا با ترکیب با سایر داروها استفاده می شوند و باعث سرکوب سیستم ایمنی می شوند. در افرادی که آسیب عمده ارگان های بدن مثل کلیه، ریه، سیستم عصبی، خونی دارند استفاده می شوند. از داروهای سرکوبگر ایمنی می توان میکوفنولات (سل سپت)، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و سیکلوفسفاماید را نام برد.
تغذیه و رژیم غذائی: اکثر افراد به رژیم غذایی خاصی نیاز ندارند و باید رژیم متعادل داشته باشند که شامل چربی کم، میوه و سبزی و غلات سرشار، مقدار متوسط گوشت، ماهی و مرغ باشد. در مراحل فعال بیماری نیاز به دریاف بیشتر کالری می باشد. در صورت مشاهده تورم در اندام تحتانی ناشی از دفع پروتئین باید از مقدار آب و نمک دریافتی کاست و رژیم پرپروتئن استفاده نمود. همچنین در مورادی که بیمار تحت درمان با داروهای کورتیکوستروئیدی (به ویژه با دوز بالا) است باید مصرف نمک خود را محدود نماید.